Wednesday, May 16, 2012

El mundo del RNA: apagando el FGFR3 en la acondroplasia, parte 1



"Existen más cosas entre el cielo y la tierra, Horacio, de las que tu vana filosofía pueda imaginar”, dijo un estresado Hamlet en la famosa obra maestra de Shakespeare. Nunca esta frase tan famosa fue tan actual como ahora, por lo menos para la ciencia.

Mientras los investigadores cavan más y más hondo para desvendar las complejidades de la vida, toneladas de nuevos conocimientos son adquiridos y nuestro mundo se hace más rico – y más complicado. Ésta es la pura verdad para quien comienza a ver cómo es complejo el control de los genes.

El mundo químico funciona como un Lego.

Antes de que sigamos, vamos a establecer un concepto que puede ayudar a comprender las complejidades de la interacción entre las biomoléculas. Con millares de proteínas y ácidos nucleicos trabajando juntos, cualquiera puede perderse intentando apenas recordar el color de la sopa de letras que describe los nombres de todos estos compuestos.
Entonces, vamos a intentar visualizar de una manera simple: mire esta multitud de moléculas produciendo sus reacciones a través de acoplamientos en una multitud de combinaciones, como hacemos con los bloques de Lego.

Por supuesto que, a pesar de que los bloques de Lego tienen muchos y diferentes formatos, usted tendrá que usar su imaginación y pensar en muchos más formatos y combinaciones para que se haga justicia con las biomoléculas. Algunos de estos bloques pueden tener clavijas más grandes, otros se irán a combinar apenas con triángulos, bloques redondos de color amarillo claro combinarán apenas con amarillo oscuro, y así en adelante.

Cuando hablamos de ácidos nucleicos (DNA y RNA), el otro término utilizado para describir la manera cómo, por ejemplo, existe el DNA en la clásica cadena de doble hélice (figura), es la complementariedad. En este caso, apenas para recordar, los cuatro nucleótidos que forman el DNA son combinados de esta manera: A combina con T y C se une a G. Si una de las cintas de la cadena del DNA (vamos a dar a esa cinta el nombre de senso o sentido) está constituida por ATG CGA, la otra cinta (la cinta anti-senso o anti-sentido) debe ser TAC GCT. De esta manera, decimos que TAC GCT es complementar a CGA ATG. Si hablamos de RNA, la T es sustituida por una U.

El resultado de la combinación mecánica de los bloques de Lego en modos específicos nos conducirá a bellas figuras o personajes. Millones de combinaciones de proteínas y/o ácidos nucleicos determinan reacciones químicas a través de la transferencia de cargas eléctricas, para producir proteínas u otras moléculas las cuales al fin de cuentas, nos convierten en lo que somos. La riqueza de la vida está dada por el número incontable de esas combinaciones. Esto es simplemente fantástico

Interferencia del RNA

En el último artículo, comenzamos a aprender sobre las muchas especies de RNA que participan en la regulación de todos los aspectos del funcionamiento de la célula. Estos RNAs son clasificados como RNAs no-codificantes, o non-coding RNAs (ncRNAs), porque ellos no dan origen a las proteínas. En vez de eso, regulan o controlan uno o más aspectos de la maquinaria del núcleo de la célula responsable por la activación o desactivación de la expresión de los genes en las proteínas.

Vimos que pequeñas moléculas de RNA, hechas con aproximadamente 21 nucleótidos y llamadas de micro RNAs (miRNA), son capaces de bloquear la traducción de las proteínas, el proceso por el cual el tipo más conocido de RNA, el RNA mensajero (mRNA), es ' leído'. Si el mRNA no puede llegar hasta el ribosoma y ser leído, no habrá ninguna proteína. A este gran poder, esta gran fuerza, los científicos dieron el nombre de interferencia del RNA (RNA interference).

Los miRNAs son muy importantes y, teóricamente, si pudiésemos identificar a uno de ellos con una acción específica, apenas en el mRNA que codifica (lleva la información necesaria para producir) la proteína receptora del factor de crecimiento del fibroblasto tipo 3 (FGFR3), mitad del camino estaría andado. El tema es que los miRNAs son específicos para sus mRNAs objetivos, pero regulan varios objetivos al mismo tiempo, aquéllos que ostentan la secuencia de nucleótidos que complementa la del miRNA, la cual confiere esa poderosa cualidad. Como no existe actualmente un miRNA natural conocido exclusivo para el FGFR3, los que existen no son utilizables como terapia para la acondroplasia (ACH).

Los miRNAs son la punta del iceberg ya que existen otras varias familias de RNAs. Veremos ahora otros tipos de RNAs que podrían tener un papel en el control de la producción del FGFR3.
El primer grupo de estos ncRNAs tiene el nombre de pequeños RNAs de interferencia (small interfering RNA), o siRNAs. Los siRNAs son tan pequeños como los miRNAs y comparten el mismo tipo de mecanismo de acción. Ambas moléculas son originalmente de cadena doble (son combinadas en dos cintas complementares de la misma manera que el DNA).

Uno de los mecanismos que controla la producción de proteinas es gobernado por un complejo de proteinas llamado RISC. Hay un lugar dentro de este complejo RISC donde miRNAs y siRNAs se pueden acoplar. Cuando está lleno RISC se une a un mRNA. Si miRNA o siRNA dentro del RISC complementan una parte específica de mRNA, RISC se estaciona y atrae otra enzima que degrada el mRNA, impidiendo de esa forma la producción de la proteína que aquél mRNA codifica. Vea este video animado sobre la  interferencia de RNA fornecido por la revista Nature. Él le ayudará a entender el proceso.

El formato de los miRNAs hace difícil que ellos sean introducidos desde el exterior. Varias enzimas denominadas nucleasas están presentes en la corriente sanguínea, en el citoplasma y en el núcleo de la célula. Ellas son una formidable barrera para la administración de fragmentos de RNA (como ser los miRNAs) para las células debido a su afinidad con los ácidos nucleicos. Las nucleasas son extremadamente importantes para nuestra defensa, ya que degradan fragmentos de ácidos nucleicos que podrían ser parte de un organismo invasor (virus, etc.).

Para superar esta limitación natural, investigadores han presentado un gran número de modificaciones químicas en las moléculas de RNA para mejorar su resistencia a las nucleasas, pero las miRNAs son menos flexibles que las siRNAs a estas modificaciones. ¿Podemos construir una molécula de siRNA? La respuesta es sí. Algunos siRNAs se encuentran en estudios clínicos y un par de ellos ya fue aprobado para su uso en algunas indicaciones clínicas.

Aparte de eso, el FGFR3 ha sido objeto de experimentos con siRNAs. Vea este artículo recientemente publicado por los Drs. Laurence Legeai-Mallet y José Pintor, donde ellos exploran la interferencia del RNA en condrocitos humanos con ACH.

Este trabajo es una prueba del concepto de que podemos usar siRNA para reducir la expresión del FGFR3. Esto abre la posibilidad de testear siRNAs en un modelo animal apropiado de ACH para ver como es la respuesta. El gran desafío aquí es hacer con que el siRNA alcance a los condrocitos, como debatimos anteriormente. Hablaremos más sobre esto en otro artículo.

La investigación de los mecanismos de los ncRNAs también mostró otra característica de estas moléculas que puede ser usada para reprimir la síntesis de las proteínas. Una conformación particular adoptada por algunas especies de RNA puede bloquear la lectura de un mRNA. Esta conformación, que para los científicos que la describieron parecía una horquilla (porteña), es llamada literalmente hairpin. El short hairpin (la pequeña horquilla o porteña) RNAs (shRNA) ha sido ampliamente utilizado en los laboratorios para que los investigadores aprendan como funciona un gen. Usando los shRNAs (o, naturalmente, otros tipos de interferencia de RNA, tales como en el trabajo del  Dr. Pintor) pueden aprender las funciones de un gen específico a través de los efectos provocados por la ausencia de la proteina expresada por él.

Si a usted le interesa saber más sobre la interferencia del RNAm siga estos links (enlaces) para revisiones amplias y enriquecedoras sobre este tema tan apasionante:
Volvimos a ver de manera bastante simplificada algunas características de los mecanismos involucrados en la interferencia del RNA, una función exclusiva de algunos tipos de ncRNAs. Todavía nos falta conocer una especie más de RNA.

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